A primeira sintaxe é redundante - o WITH CHECK é o padrão para novas restrições, e a restrição também é ativada por padrão.

Essa sintaxe é gerada pelo SQL Management Studio ao gerar scripts sql -- estou assumindo que é algum tipo de redundância extra, possivelmente para garantir que a restrição seja habilitada mesmo que o comportamento de restrição padrão para uma tabela seja alterado.